Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en meget alvorlig sygdom, hvor de specialiserede nerveceller, der sender signaler til musklerne (motorneuroner) gradvist bliver nedbrudt. I de fleste tilfælde dør patienter få år efter diagnosen.

Forskere fra Instituto de Neurociencias i Spanien har i et nyt studium identificeret en mekanisme, som muligvis spiller en vigtig rolle i sygdommens udvikling: Et centralt cellulært rensesystem i nerveceller kaldet chaperone-medieret autofagi. Det er et rensesystem, der selektivt nedbryder bestemte beskadigede proteiner. Denne form for autofagi spiller en vigtig rolle for nervecellers overlevelse, fordi den fjerner specifikke potentielt giftige proteiner og medvirker til at opretholde cellernes indre balance.

Et kendetegn for sygdommen ALS er, at der i over 90 procent af tilfældene ophobes et protein kaldet TDP-43 uden for sin normale placering i motorneuronerne, hvor proteinet danner giftige aggregater. I raske mennesker kan chaperone-medieret autofagi selektivt nedbryde netop dette protein, men forskerne fandt, at aktiviteten af dette system er stærkt reduceret i motorneuroner fra ALS-patienter sammenlignet med raske kontrolpersoner.

Undersøgelsen er baseret på analyser af rygmarvsvæv fra både ALS-patienter og raske donorer. Forskerne målte niveauet af proteinet LAMP2A, som er en vigtig markør for aktiviteten af den selektive autofagi. Resultaterne viser høj aktivitet i raske motorneuroner og lav aktivitet i syge celler.

Ifølge forskerne tyder fundene på, at netop svigt i denne selektive proteinnedbrydning kan bidrage direkte til motorneuronernes død. Derfor peger studiet på chaperone-medieret autofagi som et muligt nyt mål for lægemidler, som potentielt vil kunne hæmme sygdommens udvikling.

CRK, Kilde: acta neuropathol commun 14, 67 (2026).
 

AKvanteprikker er små nanostrukturer, der består af nogle tusinder atomer. De fungerer i sig selv som kunstige atomer, som kan exciteres – dvs. når kvanteprikken rammes af laserlys kan en elektron løftes til et højere energiniveau, hvorefter den kort tid efter henfalder og udsender præcis én lyspartikel (foton). Netop denne egenskab gør kvanteprikker ideelle som sikre lyskilder til kvantekommunikation, da information lagret i en enkelt foton ikke kan kopieres.

En ulempe har dog hidtil været, at de bedste kvanteprikker kun fungerer ved bølgelængder omkring 930 nanometer. Og det er langt fra de bølgelængder i det såkaldte telekom-bånd fra omkring 1300 nanometer, som almindelig telekommunikation fungerer ved. Hidtidige forsøg på at arbejde med kvanteprikker i telekom-båndet har givet fotoner med for meget “støj”. Hvis fotonerne skal bruges til kvantekommunikation, skal man nemlig kunne generere flere fotoner efter hinanden med nøjagtig de samme egenskaber – man siger, at fotonerne skal være kohærente.

I en afhandling i tidsskriftet Nature Nanotechnology rapporterer forskere fra Niels Bohr Instituttet i samarbejde med inter­na­tionale kolleger nu, at det er lykkedes dem at fremstille kvanteprikker, som kan udsende fotoner, der både er næsten fuldstændigt ens og ligger i det rette bølgelængdeområde omkring 1300 nanometer, der anvendes i eksisterende fibernet.

Dette resultat fjerner reelt en af de største forhindringer for at bygge storskala kvantenetværk. Det åbner således for, at kvanteteknologi i form af kvantechips, kvante-forlængere og langdistance kvantekommunikation vil kunne bygges ind i verdens eksisterende fiberinfrastruktur uden komplicerede omveje.

CRK, Kilder: Niels Bohr Instituttet/Nature Nanotechnology.